syndrome de Prader Willi (SPW)

Sujet: syndrome de Prader Willi (SPW) Lun Oct 12 2009, 08:27

Qu’est ce que le syndrome de Prader Willi ?
Le syndrome de Prader Willi entraîne une hypotonie musculaire (baisse de la tonicité musculaire), des troubles du comportement et de graves problèmes alimentaires pouvant conduire à l’obésité.
Origine
C’est une maladie génétique. Le syndrome de Prader Willi est du à une dégénérescence du chromosome 15.
Fréquence
Le syndrome de Prader Willi touche un nouveau-né sur 25 000 naissances.
Âge de diagnostic
Entre la naissance et 2 ans.
Symptômes
À la naissance, les enfants présentent une hypotonie sévère ainsi que des troubles de la déglutition, entraînant des difficultés à s’alimenter. Cependant, l’hypotonie régresse généralement au cours de la vie.
Un défaut du système de régulation de la satiété conduit l’enfant à la recherche constante de nourriture. Cela mène généralement à l’obésité. Cette dernière peut déclencher un diabète et des complications cardiovasculaires et respiratoires.
On observe fréquemment chez ces enfants un retard de croissance et un développement pubertaire incomplet.
Le déficit intellectuel rarement sévère. Les enfants présentent souvent des troubles du comportement qui se traduisent par des accès de colère.
La marche s’acquiert vers 2 ans en moyenne.
Traitements
La prise en charge doit se faire le plus tôt possible et doit être pluridisciplinaire.
Sur le plan alimentaire, l’alimentation doit être adaptée afin d’éviter l’obésité. Un régime strict contrôlé par une diététicienne est nécessaire. Des séances chez l’orthophoniste permettent aussi de travailler la mastication et la déglutition.
La kinésithérapie, l’orthopédie et la psychomotricité permettent de faire travailler les muscles des enfants, qui du fait de leur surpoids et de leur hypotonie ne pratiquent généralement aucune activité sportive.
Liens utiles
Prader Willi France
www.prader-willi.fr

» Syndrome de Williams
» syndrome du X fragile
» syndrome d'asperger